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¿Qué es Lupus? Peng Thim Fan, MD Clinical Professor of Medicine University of California at Los Angeles School of Medicine DEFINICIÓN Lupus significa "lobo" en latín. Este es un nombre antinguo que se refiere a las ronchas severas que se forman en la cara de los los afectados pacientes que semeja mordidas de animal. Hoy dia la palabra "lupus" se usa para definir la enfermedad que afecta el cuerpo entero o "lupus". Sin embargo, existen muchas formas de lupus aparte del lupus sístemico e incluyen el lupus crónico discoide (cutáneo) que no afecta otros organos, el lupus secundario a medicamentos que completamente desaparece cuando las drogas o medicamentos offensos se ceden, el lupus neonatal que afecta la los niños recien nacidos, y también una enfermedad mas leve nombrado syndrome de lupus cutáneo subagudo. TIPOS DE LUPUS El lupus discoide (cutáneo) es una enfermedad de la piel y afecta la cara, el cuero cabelludo, los oidos y los ombros. El lupus discoide causa que el paciente cicatrize considerablemente y puede causar bajos o altos niveles de pigmento en las areas centrales del enronjecimiento. También puede causar la perdida de cabello y en ocacines la perdida de cabello permanentemente en áreas del cuero cabelludo. Esta condición existe como una enfermedad de la piel isolada o puede formar parte de las manifestaciones del lupus sístemico. Esta condición se observa con mas frecuencia entre la communidad Afro-americana. El lupus sístemico es una enfermedad que puede afectar cada organo del cuerpo pero mas frecuente se manifesta sobre la piel, articulaciónes, riñones, y otros órganos o sístemas. Con mayor frecuencia cuando la gente menciona la palabra "lupus" se refiere a la forma sistémica de la enfermedad. Por lo general, no hay dos pacientes con lupus que tengan síntomas idénticos. Con la enfermedad de lupus sistémico, los síntomas se pueden presentar en el principio donde la enfermedad esta activa ("recaida") o puede pasar por periodos en donde pocos o ningun síntoma esta presente (periodos de "remision"). Esta enfermedad ocurre 9 veces mas frecuentemente en las mujeres adultas que en los hombres despues de la pubertad o madurez sexual. En el lupus sistémico o "lupus", la piel es el organo mas afectado y la seña clasica de la enfermedad es la roncha en forma de mariposa o "eritema en alas de mariposa", que consiste en un enrojecimiento y erupción de la piel en las mejillas y nariz. La sensibilidad al sol es muy frecuente y puede causar erupciónes en la piel en las areas del cuello en una forma de la letra-V y en areas de los ombros que son expuestos al sol o la luz solar. Los enrojecimientos discoides (mencionados arriba) son síntomas muy comunes del "lupus". El "lupus" puede causar perdida de cabello permanentemente en áreas del cuero cabelludo que no causa cicatrización. En veces las venas de la piel se inflaman y puede causar hemorragias entre ella, daño a los tejidos que resulta en ulceras o en ocasiónes gangrena en los dedos. Esta condición se refiere a la forma vasculitis cutáneo de la enfermedad. Heridas en la boca y nariz llamadas ulceras apteas son otro de los síntomas comunes en "lupus". Estos síntomas tipicamente no causan dolor y frecuentemente pueden afectar las encillas y los alrededores de la lengua. Dolores en las articulaciones, hinchamiento y movimientos restrictivos son síntomas muy comunes del "lupus". El artritis puede disminuir sensación de los dedos que semeja Artritis Reumatoide pero no causa daño permanente a los huesos. Los musculos experiensan sensibilidad y dolor a causa de las inflamaciónes; inflamación prolongada puede causar debilidad en los musculos y gasto de ellos. El riñon es el organo que se ve afectado en aproximadamente 50% de los patientes de raza anglosajona y 75% de patientes de raza negra. Esto ha tenido el mas serio impacto a el numero de pacientes que sobreviven la enfermedad de "lupus" (lea abajo). En los pacientes, los afectos al riñon no son aparentes imediatamente si no que gradualmente con la eliminación de proteinas y sangre entre el organo que causa daño a la función de filtración renal. El paciente pasara fatigas prolongadas, hinchazón de la cara y de las piernas, y subida de la tensión arterial. Inflamación de la capa de revestimiento del pulmon (la pleura) causa acumulación de liquido que resulta en pleuritis, un dolor que puede durar dias, o en unas instancias, hasta semanas. El "lupus" puede causar inflamación en la capa de revestimiento del corazón (el pericardio) y puede ocasionar insuficiencia respiratoria o cardíaca y dolor en el torax. La repercusión del "lupus" en el cerebro es leve pero puede causar confusión, problemas con la memoria, y dolor de cabeza. En ocasiones pueden ocurrir casos más serios, como epilepsia, embolio, psicosis, y hemorragia en la retina. El paciente tendra síntomas que afectan la espina dorsal y el sístema nervioso que resultan en inflamaciónes y perdida de sensación y debilidad en los ombros y las piernas. La anemia leve es el síntoma o anormalidad mas comunes en la sangre y se refiere a la forma de la enfermedad de "lupus" croníca. De ves en cuando una forma de anemia mas severa se manifesta causada por la deterioración de los globulos rojos debido a un anticuerpo del globulo rojo o anemia hemolítica. Igualmente los anticuerpos pueden atacar las plaquetas, reduciendo las y resultando en sangramiento espontáneo. Anemia aplástica se debe a la deterioración completa de la médula ósea y se conoce como el mas grave de los síntomas, raro en frecuencia. En la tabla 1 se enlistan los síntomas más comunes y su frequencia de los pacientes con lupus. Tabla 1 TABLA DE SÍNTOMAS
El lupus secundario a medicamentos cada año afecta de 15,000 a 20,000 norteamericanos. Los síntomas se manifestan depues de algun tiempo de tomar fármacos recetados para diferentes enfermedades (que no son lupus). Los síntomas en esta forma de lupus desaparecen cuando se suspenden éstos medicamentos. Los medicamentos relacionados mas frecuente con éste tipo de lupus son la hidralazina que es empleada para tratar la presión alta o hipertensión arterial, y procainamida que se usa para tratar las alteraciones del ritmo cardiaco. Hay muchas drogas que causan lupus secundario a medicamentos e incluyen cloropromazina, isoniazida, metyldopia, quinidina, y sulfazina. Los síntomas mas comunes en esta forma de lupus incluyen dolor en las articulaciones y los musculos, hinchazón de las articulaciones, hinchazón del corazón y la tela del pulmon que causa accumulación de liquido y fiebre. El lupus neonatal afecta a los bebes cuya madre tiene lupus sistémico o no exhibe los síntomas de él pero lleva ciertos anticuerpos que pueden crucar la placenta y causar daño al feto. Los anticuerpos son maternal y se conocen como anti-Ro (anti-SSA) y pueden causar ronchas o daño permanente al sístema de condución del corazón del bebé resultando en bloqueo del corazón. CAUSA Los factores ambientales igual como la predisposición genetica tienen un papel muy importante en la aparición del padecimiento de lupus. Recientemente han descubierto que varios genes están asociados en el 95% de pacientes con lupus, con menos del 5% llevando el gene que solo es responsable de la enfermedad. La enfermedad es causada por varios anticuerpos que son inapropiadamente producidos ante los componentes de los tejidos normales. Unos de estos anticuerpos pueden dañar los tejidos directamente, por ejemplo los globulos rojos or tejidos del cerebro. Otro de estos anticuerpos pueden formar complejos con sus antígenos y esos complejos de anticuerpo-antígeno se se conoce como immunocomplejos, circulan en la sangre y se depositan en varios tejidos del riñon y las telas que envuelven los organos como las articulaciones, los pulmones, y el corazón. Una vez que los immunocomplejos se depositan, estos causan inflamación y daño al organo. Unos de estos anticuerpos puede causar coagulación anormal que resulta en embolio del corazón, coágulos sanguíneos anormales (trombosis) en las venas y flebitis, y también abortos debidos al bloqueo de sangre a la placenta. Unos genes que son asociados con la enfermedad de lupus son importantes para la aclaración de los immunocomplejos que se forman en la sangre y otros regulan el sistema inmunológico y la respuesta inflamatoria. Sin embargo el ambiente también tiene un papel crítico ya que solo el 25% de pacientes que son gemelos idénticos y tienen lupus se les manifesta la enfermedad. La incidencia en gemelos fraternales quienes no comparten los genes idénticos se ve solo el 9%, semeja el 10% que se ve en pacientes de primera generacion de padres con lupus. El lupus es más frecuente en la raza negra que en los causásicas (1/250 versus 1/400). Los asiáticos e hispanos también se les puede ver la enfermedad con más frecuencia pero las razones para estas diferencias étnicas no son claras. Aparentamente, los afectos de lupus en pacientes de estos orígenes son más intensos. La predominancia de lupus exhibida en las mujeres se puede atribuir al efecto estimulante de los estrógenos al sistema inmunológico. Muchos factores ambientales se han identificado. El factor de riesgo mayormente establecido es la exposición a la luz ultravioleta. Las rayos UV-B and UV-A son implicados igualmente. El daño al las células de la piel causa la producción de más anticuerpos. La elevada espuesta a los estrógenos puede ser la razón por cual los contraceptivos orales o los fármacos estrógenos tomados durante la menopausia son asociados con los origenes de la enfermedad de lupus. Embarazos tempranos tambien apoyan la creencia que las hormonas regulan el progreso de la enfermedad. Los afectos del fumar a la respuesta immunológica es compleja y da resultarios no muy prometedores. Tintes para el cabello y químicos enlaciadores se han asociado con la manifestación de lupus sistémico pero dos recientes estudios fallaron en establezer la asosiación. Penicilina se han implicado en la causa de episodios de lupus como también la droga minociclina, usada en el tratamiento del acne, puede inducir principios de la enfermedad. Hasta hoy no hay comidas que sean asociadas con la causa de lupus. Varias infeciones virales forman parte de una teoría que atribuye estas a la causa y manifestación de lupus: Parvovirus B19, Hepatitis C, el virus de Epstein-Barr, y cytomegalovirus. Vacunas son muy are sanas y efectivas en los pacientes de lupus y se recomienda vacunarse a menudo. Sin embargo existen varios reportes recientes que atribuyen la vacuna del Hepatitis B con la manifestación de lupus sistémico. Más estudios son necesarios en esta área. DIAGNÓSTICO En 1997 el colegio Americano de Reumatología (ACR) formulo la clasificación de los criterios para el diagnóstico de lupus sistémico. Existen once criterios clínicos y quatro de ellos son necesarios para la clasificación de lupus sistémico. Estos criterios se enlistan en la tabla 2. Tabla 2 LOS CRITERIOS REVISADOS EN 1997 POR ACR PARA EL DIAGNÓSTICO DE LUPUS SISTÈMICO
Los anticuerpos antinucleares (AAN) es la prueba más sensible para el diagnóstico de lupus sistémico. Si esta ausente significa que existe una probabilidad menos del 1% que el paciente tiene lupus. Pacientes con lupus discoide isolado pueden tener una prueba falsa a AAN pero raramente se les desarollan síntomas en otros organos. Sin embargo, una prueba positiva para AAN no garantiza que lupus esta presente. La prueba solo tiene valor cuando es interpretada en el contexto de la presencia de facciones clínicas que implican lupus. Nunca se debe interpretar esta prueba en sola porque existen otras condiciónes que pueden ser asociados con pruebas positivas para ANA que incluyen emfermedades del tiroides, hepatitis, infecciónes parasiticas como paludismo y otras enfermedades crónicas como mononucleosis infecciosa. La gente de edad avanzada tienen alta incidencia de pruebas positivas para AAN (8%) y también donantes de sangre sana pueden exhibir pruebas positivas para AAN. Unos pacientes con fibromyalgia o síndrome de fatiga crónica tienen síntomas que semejan lupus y exhiben pruebas positivas para AAN de 12-23%. La mayoria de estos pacientes no se les desarrolla la enfermedad de lupus por varios años. Hay varios distintos anticuerpos antinucleares que son muy sugestivos de lupus sistémico. Entre estos estan anti-ADN and anti-Sm. Los exámenes de laboratorio que miden los niveles del complemento, C3 y C4, en la sangre son también utiles para diagnósticar lupus y para estar al tanto del paciente y los niveles totales de complemento, C3 y C4, en la sangre que se encuentran altas durante etapas de remisión y bajos en etapas de recaida. El complemento en la sangre es una proteína que es consumida segœn la activación immunológica cuyo nivel baja cuando se encuentran bacterias y enfermedad. TRATAMIENTO El lupus sistémico es una enfermedad que se desarrolla con el tiempo. Pueden haber etapas de remisión resulanto en daño a los órganos. La enfermedad del riñon es particularment silencio y los daños progressan y se manifestan con el tiempo. Los tratamientos frecuentemente son directados a disminuir la inflammacion para prevenir el daño a los órganos. Sin embargo, las drogas que se implementan con más frecuencia para tratar el lupus tienen alta toxicidad deben usarse con mucho cuidado y atención al paciente. Los pacientes de lupus deben tomar suficiente reposo especialmente durante etapas graves ya que la fatiga es muy comœn. El ejercicio rutinario previene la debilidad muscular y la fatiga. Todos los pacientes deben dejar de salir al sol y usar lociones preventivas con SPF más alto de 15. Una buena dieta balanciada y nutritiva es muy importante. Es también importante dejar las comidas altas en calorias y grasa que resultan en deficiensas nuticionales. Los pacientes que toman prednisone deben suplementar con vitaminas de calcio de 1500mg diarias ya que esta droga es artibuida a la osteoporosis. Aceites de pescado son asociados con el tratamiento y regulizacion de la enfermedad en ciertos casos. DROGAS PARA EL TRATAMIENTO Anti-inflamatorios No Esteroideos (AINEs) se recomiendan para dolores musculares y la reduccion de dolor e inflammaciones. Estas tratan la fiebre y dolores articulares e hinchazones de ellos. Estos medicamentos también tratan los síntomas de pericarditis. La aspirina y los AINEs pueden causar malesar de estomago en unas personas. Ejemplos de éstos compuestos incluyen el ácido acetisalicilico (aspirina), ibuprofen, naproxen, y diclofenac son bien tolerados. Los pacientes con enfermedades de ulceras previas deben ser tratadas con inhibitores COX-2, ya que no causan ulceras gastricas y sangramiento. Antimaláricos son drogas que incluyen el hidroxicloroquiquina, las cloroquiquinas, y quinacrina. Estas drogas son efectivas en el tratamiento del lupus cutáneo y para los síntomas articulares. Recientes estudios demuestran que son efectivos en prevenir los síntomas graves de la enfermedad. Estos también pueden ayudar a reducir los niveles del colesterol. Estas drogas se deben tomar por un tiempo o varios meses para domostrar sus efectos benificiales. En ciertos casos los pacientes pueden pasar por etapas de náusea y diarrhea. Otros de sus efectos incluyen mareos, ronchas en la piel, y decoloración. El más grave síntomas secundario puede ser el deposito de la droga en la retina que afectan la vista. Afortunadamente, estas son complicaciones que ocurren en muy rara ocacion cuando la dosis es leve. Por este motivo es importante practicarse exámenes oftalmológicos em forma periódica. Se sugiere un exmen de fondo de ojo antes de iniciar el tratamiento y cada seis meses depués de estarlas tomando. Sin embargo algunos médicos sugieren un examen cada año pero no ceder el tratamiento durante el embarazo. Corticoesteroides son una de las mas importantes drogas para el tratamiento de lupus sístemico. Estas son muy efectivas en controlando la inflamación y los y suprimir la actividad del sistema inmunológico. Las altas dosis de esta droga (prednisona 60mg diarios) se necesitan para controlar los síntomas agudos que implican los riñones y el cerebro. La dosis se ajusta segœn los efectos y regularizacion de sintomas. Los efectos indeseables incluyen aumento de peso, "cara de luna", acné, moretones en la piel con facilidad, fragilidad de los huesos u osteoporosis, aumento de la presión arterial, cataratas, diabetes, aumento en la susceptibilidad a infecciones, œlceras en el estómago, hiperactividad, y aumento del apetito. Metotrexate ayuda a tratar los síntomas de la piel y las articulaciones y para reducir los efectos secundarios del la prednisona. Esta droga no es efectiva en el tratamiento de enfermedades del riñon. Metotrexate puede causar ulceras orales y problemas estomacables. Hay potencial para efectos indesiables en el higado y se recomienda que el paciente se examine cada 4 semeanas y ceder el consumir el alcohol. Medicamentos inmonumoduladores. Azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina y micofenolate mofetil forman un grupo de agentes conocidos como fármacos citotóxicos. Estos medicamentos suprimen la inflamación y la respuesta del sistema inmunológico. Ciclofosfamida es la droga que con mas eficas trata la enfermadad pero que exhibe síntomas secundarios más graves. Esta droga es menos toxica cuando se administra en la vena cada mes que tomada al dia oralmente. Los efectos indeseables de estos productos incluyen disminución de los glóbulos blancos y aumento en la susceptibilidad a las infeciones. Su uso, aunque raramente, también puede predisponer a una persona a desarrollar cáncer en forma de tardia. Ciclosporina puede reducir la enfermedad y perdidad de proteina de los riñones. Es dificil usarse ya que se atribuye al daño de los riñones e hipertencion. Azatioprina se usa con menos frecuencia ya que los beneficios a la enfermedad del riñon no se sabe. Tratamientos hormonales. Dehidroxyiepiandrosterona sulfato (DHEA) es una hormona leve masculina que es efectiva en el tratamiento de la fatiga. Esta droga deja que la prednisona trate la enfermedad y prevenir la osteoporosis. Danazol es un esteroide sintetico que ayuda en el tratamiento de la condición de bajos niveles de plaquetas y anemia hemolítica. Drogas experimentales incluyen la bromocriptina, dapsona, talidomid y clofazimina. Agentes biologicos que tienen la potencia de alterar la reaccion del cuerpo a la ADN y otros estimulantes artibuidos al lupus incluyen el anti-CD40 ligan y el LJP 394. Recentemente dos drogas, etanercepta e infliximabe, han demostrado efectos beneficiales en el tratamiento del artritis reumatoide. Existen teorias que soportan razones por las cual su uso en el tratamiento de lupus no es beneficial. Ha esta fecha los resultados se conflictan. PRONÓSTICO El pronóstico de lupus es diferente en cada parte del mundo. Las muertes por lupus son más raras cada vez y en 1954 el 51% vivian cinco años mas comparado al año 1981 donde el 97% vivian cinco años. Sin embargo, con los métodos actulaes de tratamiento, las muertes por lupus son más raras cada vez y el 80 y 90% de la gente viven mas de 10 años despues del diagnóstico. Los pacientes con afección de órganos que no ponen en riesgo la vida, llegan a tener una vida completamente normal si siguen las instucciones de su médico. Los daños a los riñones aun es el riesgo atribuido al la sobrevivida reducida. Un gran estudio en europa demuestera que los pacientes de lupus sobrevivien más de cinco años con una frecuencia de 95% pero el afecto al riñon es aun grande. Hay esperanzas que con más educación y desarrollo de tratamientos el lupus se podra contralar para dejar que sus pacientes lleven vidas mas productivas y una calidad de vida mejorada.  |
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